Safra yolları atrezisi nedir, Tıbbi Sağlık

Safra yolları atrezisi-Biliyer Atrezi ve Kasai Prosedürü

Biliyer atrezi (BA), ekstrahepatik veya safra sisteminin kesilmesi veya obliterasyonu ile karakterize edilen ve safra akışı tıkanıklığı ile sonuçlanan bir durumdur. Yenidoğan bebeklerde, tedavi edilmezse karaciğerde onarılamaz hasarı önlemek için cerrahi olarak erken müdahale gerektiren nadir bir hastalıktır. BA, kan testleri, abdominal röntgen, ultrason ve karaciğer biyopsileri ile teşhis edilebilir. Kasai prosedürü veya karaciğer nakli ile cerrahi olarak tedavi edilir.

Durumdan etkilenen bebekler üç kategoriye ayrılabilir:

  • Diğer malformasyonlar olmadan BA – Bu BA paterni, etkilenenlerin% 85’ine kadar görülür ve bu bebekler doğumda sarılık ile gelmez. Bununla birlikte, ilk iki ay içinde sarılık geliştirirler ve dışkıları giderek daha alkolik hale gelir.
  • Embriyonik BA – Bu BA formu aynı zamanda BA dalak malformasyonu olarak da adlandırılır ve bu bebeklerde kalp anomalileri ve inferior vena kava kesintileri ve adından da anlaşılacağı üzere polisplenia (aksesuar dalaklar) veya asplenia (normal dalak yokluğu) gibi dalak anomalileri olma eğilimindedir. işlevi). BA’dan etkilenen bebeklerin yaklaşık% 10’unda görülür ve herhangi bir konjenital malformasyon olmaksızın BA olanlara kıyasla daha kötü prognoza sahip olma eğilimindedirler.
  • Diğer konjenital malformasyonlarla birlikte BA – Etkilenen bebeklerin yaklaşık% 5’inde görülür ve böbrekler gibi organ sistemlerinde malformasyonlarla kendini gösterir ve kalp kusurları, bağırsak atrezisi ve imperforat anüs olabilir. Embriyonik BA gibi, bu bebeklerin de kötü bir prognozu vardır

Patofizyolojik Mekanizmalar ve Klinik Sunum

Kesin neden henüz belirlenmedi, ancak olası suçlular olarak birkaç faktör dikkate alındı. BA’nın ebeveynlerden miras alınmadığı öne sürülmüştür, ancak olası tetikleyiciler arasında doğumdan sonra enfeksiyonlar (örn. CMV), toksik maddelere maruz kalma, gen mutasyonları, otoimmün işlev bozukluğu ve hatalı embriyogenez yer alır. BA’nın prematüre bebeklerde, kadınlarda ve Afrikalı Amerikalı veya Asya kökenli bebeklerde bir tercihi vardır.

Sarılık genellikle ilk semptomdur. Bebeğin gözleri kadar sarı ten var. Bu bebeklerdeki diğer bulgular arasında açık renkli dışkı (gri veya beyaz), yetersiz büyüme ve kilo alımı ile çok koyu idrar bulunur. Bu semptomlar, karaciğerin, hemoglobinin parçalanmasıyla fizyolojik olarak üretilen bir madde olan bilirubini çıkaramamasının doğrudan bir sonucudur. Genellikle bilirubin, karaciğer tarafından işlenmek ve safraya atılmak üzere alınır. Biliyer atrezide olduğu gibi safra kanallarının yetersizliği, kanda bilirubinin birikmesine neden olur.

Kasai Prosedürü

Adını icat eden cerrahın adıyla anılan Kasai prosedürü, safra atrezisi tedavisinde ilk seçenek. Hepato-porto-enterostomi ile sonuçlanan bir operasyondur. Pediatrik cerrah önce hasarlı safra kanallarını bebekten alır ve daha sonra safra kanallarını değiştirmek için bağırsaklardan bir halka kullanır. Bu prosedür, safranın doğrudan karaciğerden ince bağırsağa akmasına izin verir. Böylece, bağırsağın ekli bölümü yeni ekstrahepatik safra kanalı sistemi olarak işlev görür. İşlem sonrası komplikasyonlar arasında assit (karın içinde sıvı birikmesi), safra kanallarının bakteriyel enfeksiyonu ve karaciğer hasarı varsa portal hipertansiyon bulunur.

Kasai prosedürü iyileştirici değildir; ancak atrezinin neden olduğu semptomların çoğunu düzeltir. Bu cerrahi müdahaleyi alamayan bebekler ne yazık ki ikinci yaş günlerini nadiren geçerler. Üstelik işlem çoğunlukla sadece 3 aylıktan küçük bebeklerde etkilidir. Bunun nedeni, bu bebeklerin onarılamaz karaciğer hasarı geliştirme olasılığının düşük olmasıdır. Halihazırda onarılamaz karaciğer hasarı olan veya Kasai tedavisi başarısız olan bebekler, kesin olarak iyileştirici olan karaciğer nakli gerektirir.

 

Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amacı taşımaktadır. Sayfa içeriğinde tedavi edici sağlık hizmetine yönelik bilgiler içeren ögelere yer verilmemiştir. Tanı ve tedavi için mutlaka Doktorlara müracaat ediniz.

Paylaşın
0 0 vote
Article Rating
Subscribe
Bildir
0 Yorum
Inline Feedbacks
View all comments
0
Yorum Yapınx
()
x