Fibröz displazi nedir, Tıbbi Sağlık

Fibröz displazi, kemiğin anormal büyümesine veya şişmesine neden olan bir durumdur. Etkilenen kemik büyür, kırılgan hale gelir ve eğrilir. Fibröz displazi iskeletin herhangi bir yerinde meydana gelebilir, ancak kafatası ve yüz kemikleri, uyluk, kaval kemiği, kaburgalar, üst kol ve pelvis en görülen yerlerdir.

Ender görülen bu hastalık genellikle çocuklukta veya erken yetişkinlikte teşhis edilir ve bir veya birkaç kemiği etkileyebilir. Her ırktan erkek ve kadın eşit derecede etkilenir.

Fibröz displazi bir kanser türü değildir ve bir kişinin kansere karşı duyarlılığını artırmaz. Bazı durumlarda hormon sorunları ve cilt renginde değişikliklere neden olabilmektedir.

Fibröz displazi tedavi edilemez ancak tıbbi tedavi ile yönetilebilir.

Lifli displazinin belirtileri
Bazı durumlarda, fibröz displazinin hiçbir semptomu yoktur ve sadece alakası olmayan bir tıbbi problem için yapılan araştırmalar sırasında kaza ile teşhis edilir. Belirtiler ortaya çıktığında şunları içerebilir:

  • Olağandışı yürüyüş – örneğin, yürürken ‘waddling’ veya bir yandan diğer yana sallanma
  • Ağrı – kemiğin genişlemesinden veya genişleyen kemiğin bir sinire karşı baskısının neden olduğu
  • Düzensiz kemik büyümesi
  • Kemik deformitesi
  • Kemik kırıklarına karşı artan duyarlılık.

Lifli displazi çeşitleri
Ana lifli displazi türleri şunları içerir:

  • monostotik fibröz displazi – sadece bir kemik etkilenir. Bu, her 10 vakadan yaklaşık yedisini oluşturur. Monostotik fibröz displazide en sık etkilenen bölge kafatasıdır.
  • poliostotik fibröz displazi – iki veya daha fazla kemik etkilenir
  • McCune-Albright sendromu – fibröz displazi, hormon bozuklukları ve cilt pigment değişiklikleri ile ilişkilendirilebilir. Her 10 kişide yaklaşık bir fibröz displazi vakası McCune-Albright sendromu olarak teşhis edilir.

McCune-Albright sendromu

Lifli displazili bazı kişilerde hormon sorunları ve cilt renginde değişiklikler vardır. Bu McCune-Albright sendromu olarak bilinir . Genel olarak, birden fazla kemikte fibröz displazisi olan kişilerde McCune-Albright sendromu gelişme riski daha yüksektir.

McCune-Albright sendromunun semptomları şunları içerebilir:

  • 10 yaşından önce ergenliğin başlangıcı
  • anormal yüksekliğe neden olabilecek aşırı aktif hipofiz bezi
  • aşırı aktif tiroid bezi (hipertiroidizm)
  • ciltte koyu lekeler (café-au-lait lekeleri).

McCune-Albright sendromu hakkında daha fazla bilgi edinin .

Lifli displazinin nedenleri
Lifli displazi, GNAS1 genindeki bir değişiklikten kaynaklanır. Değişiklik, GNAS1 geninin normalden daha aktif hale gelmesine neden olur. Gen değişikliği ebeveynlerden miras alınmadığı gibi gebe kalma anında da mevcut değildir. Aslında gelişmekte olan embriyoda erken bir hücre bölünmesinde ortaya çıkar.

Sonuç olarak, gen değişikliği kişinin vücudunun yalnızca bazı hücrelerinde bulunur ve etkileri yalnızca tek bir konumla sınırlı olabilir. McCune-Albright sendromundan da aynı temel mekanizmadan kaynaklanır, ancak McCune-Albright sendromunda etkiler daha yaygındır.

Lifli displazi teşhisi
Bazen, fibröz displazi semptomları diğer durumların semptomlarını taklit eder. Örneğin, omurların (omurgaların) fibröz displazisi, idiyopatik skolyoz olarak yanlış teşhis edilebilir.

Fibröz displazi, aşağıdakiler dahil bir dizi test kullanılarak teşhis edilir:

  • tıbbi geçmiş
  • Fiziksel Muayene
  • kan testleri
  • röntgen muayeneleri
  • CT tarama
  • kemik biyopsisi (laboratuvarda incelenmek üzere küçük bir kemik örneği alınır).

Lifli displazinin tedavisi
Tedavi şunları içerebilir:

  • Kırık gibi komplikasyon riskini azaltmak için tedavi
  • kemikleri güçlendirmek için ilaç (osteoporoz tedavisinde yaygın olarak kullanılan ilaçlar gibi)
  • ağrı, hormon dengesizlikleri ve diğer sorunları tedavi etmek için eğitim
  • ağrı tedavisi tedavisi
  • eklem hareketliliğini iyileştirmek için fizyoterapi
  • kemik deformitelerini düzeltmek için ameliyat.
  • Fibröz displazi için cerrahi seçenekler

Ağrılı veya kırık kemikler varsa veya eklemler artık serbestçe hareket edemediğinde ameliyat önerilir. Beyne, omuriliğe veya sinirlere baskı gibi komplikasyonlara neden olan lifli displazi de ameliyatla tedavi edilir.

Genellikle hastalıklı kemiğin bölümü çıkarılır. Kalan kemik, iskeletin diğer etkilenmemiş bölgelerinden alınan sağlıklı kemik dokusu greftleri ile güçlendirilir. Bazı durumlarda, kemiği daha da güçlendirmek için pimler, çubuklar ve diğer kalıcı aletler takılabilir.

Sadece bir kemik etkilenirse cerrahi durumu başarılı bir şekilde tedavi edebilir. Birkaç kemik etkilenirse, hastalıklı dokunun her bölümünü çıkarmak mümkün olmayabilir.

 

Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amacı taşımaktadır. Sayfa içeriğinde tedavi edici sağlık hizmetine yönelik bilgiler içeren ögelere yer verilmemiştir. Tanı ve tedavi için mutlaka Doktorlara müracaat ediniz.

Paylaşın
0 0 vote
Article Rating
Subscribe
Bildir
0 Yorum
Inline Feedbacks
View all comments
0
Yorum Yapınx
()
x